COMENTARIO CASO CLINICO

Paciente de 57 años con antecedentes de hipertiroidismo tratado con Iodo radioactivo. Se comenzó a estudiar en consultas externas de digestivo por cólicos biliares y anemia ferropénica. En las pruebas complementarias la analítica hepática es normal, hemograma con hemoglobina 11,1 gr/dl, amilasa de 111 y CEA y CA 19.9 normales. Ecografía de abdomen con dilatación de colédoco de 1 cm. Por este motivo se hizo colangioRNM en la que se aprecia dilatación de colédoco de 11 mm, se describe páncreas normal y el resto del abdomen. Con estos hallazgos se planteó y realizamos una CPRE en mayo 16. En la CPRE llamo la atención un orifico papilar en forma de ojo de buey (Fish eye) muy sugestivo de neoplasia mucinosa papilar intraductal(NMPI). Se accede a vía pancreática y al inyectar contraste se ve salir bolas de moco perlado. Después se accede a vía biliar que esta algo dilatada y se hace esfinterotomía biliar y colocación de prótesis plástica 10 F y 7 cm. Dado este hallazgo se completa estudio con TAC de Abdomen, se revisa la RNM de abdomen, y se aprecia en la RNM un conducto pancreático dilatado de 8-10 mm en cabeza de páncreas y en colon transverso en dicha RNM se aprecia un defecto de repleción compatible con neoplasia de colon transverso. Se completa estudio con colonoscopia y se aprecia un pólipo pediculado de 5 cm a 50 cm de margen anal además de una neoplasia estenosante de colon transverso que se biopsia y se confirma este resultado. Se completa estudio con ecoendoscopia por los hallazgos de la CPRE y en la misma se aprecia una alteración en cabeza de páncreas compatible con masa de 2 cm, de la se toma citología (USE_PAAF) que no fue positiva para malignidad. Con todos estos hallazgos se llega al diagnóstico de NMPI de conducto principal de 1 cm, con clínica atribuible a la misma y neoplasia de colon síncrona. Se comentó en comité de tumores y se acepta para intervención de ambos procesos: páncreas y colon. El paciente se interviene en setiembre 16 realizándose una operación de Whipple y colectomía, con bordes libres de enfermedad en la cirugía de páncreas, pero en la colectomia tiene 2 implantes peritoneales que se resecan y se envía a oncología

Los quistes pancreáticos se pueden clasificar en: quistes serosos, quistes mucinosos, NMPI y neoplasia sólida seudopapilar de páncreas y el potencial de degeneración de los mismos es diferente; prácticamente inexistente en caso de los quistes serosos y casi la norma, en un tiempo variable entre 6-20 años, en los casos de NMPI. Existen formas de NMPI que solo afectan al conducto principal (MD-NMPI), a los conductos periféricos (BD-NMPI) o a ambos (formas mixtas)

Otro aspecto a tener en cuenta en cuanto al abordaje diagnóstico de los casos de NMPI es que depende del contexto en el que se diagnostiquen. SI se diagnostican durante una CPRE es muy característico el aspecto de ojo de pez (fish eye) del orificio papilar, cuando se trata de casos de MD-NMPI. Pero cuando el hallazgo de NMPI, sobre todo los casos de BD-NMPI, se hace durante una prueba radiológica (eco, CT o RNM), ese quiste hay que diagnosticarlo y después plantear como se va a seguir.  Para la aproximación diagnostica el análisis del contenido del líquido permitía excluir seudoquiste (amilasa elevada) del resto, y un nivel elevado de CEA, normalmente mas de 192 ng/ml, permite etiquetarlo como quiste mucinoso o NMPI, del resto. Algunas características en las pruebas de imagen, permiten también hacer una aproximación diagnostica. Así los quistes serosos suelen tener un aspecto de panel de abeja (honey moon); los mucinosos suelen ser más grandes y tabicados, y los seudopapilares característicamente se dan en mujeres y se aprecia un componente sólido y quístico a la vez. 

El manejo diagnóstico y terapéutico de los pacientes con quistes pancreáticos, y en concreto neoplasia mucinosa intraductal pancreática es complejo y ha evolucionado en diferentes guías: Sendai, Fukuoka y últimamente la guía de la AGA. Pero ninguna guía parece perfecta. La ultima guía, AGA, tiene el hándicap de una evidencia limitada y cuando se ha evaluado externamente su sensibilidad, especificidad y VPP no es alto. Shingui et all realizan un análisis al aplicar esta guía sobre una serie de 225 pacientes consecutivos, obtienen que se perderían pacientes con neoplasia avanzada a los que no se les sometería a cirugía y se seguirían haciendo pruebas pacientes con quistes serosos que no necesitarían seguimiento. Además, el trabajo de Shingui permite hacer un análisis molecular que permite hacer diagnóstico del tipo de quiste que tenemos, puede determinar algunas características de potencial malignacion. Así KRAS y GNAS son muy específicos de los NMPI y neoplasias mucinosas de páncreas mientras que VHL es especifico de los quistes serosos. Así mismo los NMPI con neoplasia avanzada presentan mutación para TP53 y PIK3CA y/o PTEN.

Tradicionalmente los quistes con tamaño mayor de 3 cm, dilatación del conducto pancreático principal mayor de 1 cm, presentación de síntomas (sobre todo pancreatitis) o características preocupantes en p de imagen (nódulo mural) se consideraban características que podrían indicar cirugía. Evidentemente la edad del paciente y sus comorbilidades también hay que tenerlas en cuenta a la hora de indicar cirugía.

Con la aplicación del trabajo de Shingui se propone hacer seguimiento mediante de RNM de los quistes de < 1, 5 cm; quistes sin componente solido dentro, dilatación del conducto principal < 0,5, no síntomas clínicos ni historia familiar de páncreas. Si alguno de estas características está presente entonces se propone USE-PAAF con citología, análisis molecular y análisis del líquido para CEA y amilasa. Se consideraría cirugía si hay citología sospechosa de malignidad o claramente positiva; quiste mucinosa de más de 3 cm con dilatación de conducto principal pancreático o un nódulo mural en el mismo; o si se detecta KRAS y/o GNAS, con TP53 y PIK3CA o PTEN. Aplicando estos criterios se detecta neoplasia avanzada con una sensibilidad de 100%, 90% de especificidad, 79% de VPP y 100 de VPN. Esto se debe validar en otros estudios más amplios.

Otro aspecto interesante del caso es la concurrencia de otra neoplasia síncrona, un cáncer de colon concretamente. Esto se ha reportado en diferentes series. En un estudio multicéntrico italiano 390 pacientes con IPMN de 390 se describe neoplasia extra pancreáticas en el 23,6% de casos, (el 80% son casos previos, un 14,4% son casos síncronos y 5,6 % con metacronos). Los casos más frecuentes son cáncer de colon, cáncer renal y cáncer de tiroides.

BIBLIOGRAFIA