CASO CLÍNICO:

Paciente de 69 años de edad con antecedentes de HTA, fibrilación auricular permanente y DM tipo II en tratamiento con insulina Ingresa en digestivo por cuadro de ictericia franca de piel y mucosas, coluria y acolia junto a cuadro constitucional de un mes y medio de evolución. Molestias epigástricas inespecíficas. Febrícula asociada en las últimas 48 horas. Analíticamente destaca una BRT de 20 mgr/dl a expensas de la fracción directa con marcada elevación de las enzimas de colestasis. GOT y GPT elevadas con predominio de la segunda unas 5 VN. No elevación de los marcadores tumorales habituales (CEA, Ca-19.9, Ca-15.3, CA-125). En las pruebas de imagen realizadas (ECO, TAC) se aprecia una gran masa de localización retroperitoneal, isoecogénica, de 9 x 12 cm que desplaza al páncreas, contacta y estenosa la luz duodenal a nivel de la 2ª porción, infiltrando el área papilar, junto a una marcada dilatación difusa del conducto pancreático, así como del colédoco (17 mm) y de la vía biliar intrahepática. Se realiza CPRE, consiguiendo el acceso biliar mediante una esfinterotomía transpancreática tipo II, con drenaje biliar eficaz mediante la colocación de una prótesis completamente recubierta de 6 cm de longitud. Las biopsias de la papila, de aspecto endoscópico infiltrado, mostró células atípicas inespecíficas. Se decidió realizar una USE-PAAF, sin diagnóstico concluyente. Se decidió finalmemte realizar una intervención de Whipple. El estudio histológico de la pieza quirúrgica fue compatible, con técnicas de inmunohistoquímicas específicas (synaptophysina y cromogranina A), con un tumor neuroendocrino no funcionante de estirpe no especificada.

COMENTARIOS:

Los tumores neuroendocrinos del páncreas son raros (< 10 % del total de todos los tumores pancreáticos). Pueden ser funcionantes, como los insulinomas, glucagonomas, vipomas y gastrinomas o no. Estos últimos son bastante mas frecuentes que los primeros, dentro de su rareza global. Los tumores funcionantes dan síndromes específicos acorde a la hormona secretada y pueden ser benignos o malignos, incluso con metástasis a distancia (hepáticas sobre todo). Los no funcionantes, se diagnostican de forma causal al realizar una ECO/TAC por otras razones o bien por la aparición de un cuadro constitucional con ictericia. La mayoría de los no funcionantes asientan en la cabeza pancreática. Ecográficamente son iso-hipoecogñenicos. La USE-PAAF con tinciones de inmunohistoquímica permiten el diagnóstico (sobre todo para la synaptophysina) en la mayor parte de los casos (S: 85 %, E: 95 %, VPP: 95 %, VPN: 60 % y seguridad diagnóstica del 83 %). La malignidad está en relación directa al tamaño del tumor, con el desarrollo de metástasis regionales (linfáticas), infiltración de órganos vecinos (duodeno) y desarrollo de ictericia. El tratamiento quirúrgico es obligado en la totalidad de los casos.